朊毒（prion），也译朊病毒，这个词是普鲁西纳1982年命名的，指一种在人体或者其他机体细胞中发现的蛋白质。朊病毒一般情况下并不产生坏作用，但有时其结构会发生改变。朊毒蛋白可分成两种：一种为致病的，用PrPSc表示，另一种为正常的，用PrP（或者PrPc）表示。前者比后者更稳定，一旦朊毒蛋白转化为PrPSc构型的，便对解朊作用、有机溶剂和高温有很强的抵抗力，100摄氏度高温甚至也不能杀死它。朊毒疾病有很长的潜伏期，一旦动物机体内，特别是大脑中，PrPSc型的朊毒蛋白积累到一定阈值，就会导致组织海绵状坏损，最后几乎无一例外导致人或动物死亡。
普鲁西纳等科学家发现，正常的朊毒蛋白是白血球的一种普通的组分，在其它组织中也存在。正常的朊毒蛋白在大脑神经细胞的表面特别丰富。具有遗传性的朊毒病是由于朊毒基因突变造成的。
许多科学家相信，朊毒蛋白结构由正常到畸型的转变过程，能够导致许多智力衰退疾病，包括克雅氏病（Creutzfeldt－Jakobdisease）。类似的疾病在其他哺乳动物中也发现了，如牛海绵状脑病（简称BSE，俗称疯牛病）。普鲁西纳的研究为人类揭示出一大类变性蛋白质引起的疾病的病理，并最终找到治疗方法提供了线索。有人认为老年痴呆症就是一种朊病毒病，帕金森氏病也与朊病毒有关。
不过，迄今为止，人们还不清楚PrP?Sc型的致病朊毒蛋白在大脑中是如何积累起来的。朊毒比病毒小得多，免疫反应对它无效，还没有找到治疗朊毒病的有效方法。朊毒病可以跨物种传染和遗传，具有极大的危害性。
最后介绍两部书：
1）由1997年诺贝尔奖获得者普鲁西纳等编辑的《朊病毒》（Prions，列入CurrentTopicsinMicrobiologyandIm?munology专集，Vol．207）一书已由SpringerVerlag于1996年9月出版，IS?BN：3540593438，书中对过去30余年关于朊毒疾病的惊人发现作了深入探讨，涉及库鲁病（kuru）、克雅氏病（Jakob－Creutzfelddiseas）、GSS氏病（Gerstmann－Straussler－Scheinkerdisease）等，此书内容可供医学院校师生、研究人员参考。
2）《哺乳动物和酵毒的朊毒病：分子机理与遗传特性》（PrionDiseasesofMammalsandYeast：MolecularMecha?nismsandGeneticFeatures），ReedB．Wickner著，SpringerVerlag1997年6月出版，ISBN：3540624538
（华杰根据综合资料编译）
